先天性尿道口狭窄系胚胎发育期间穴肛膜外口部分未完全消退所致。多发生于男性小儿。可因其阻塞尿道口而出现尿路梗阻表现，发生排尿障碍，甚至引起肾、输尿管积水、肾功能损害。亦可并发尿路感染。可以伴发尿道下裂、包茎。多不被注意，往往于发生并发症时，方才检查发现。
【诊断依据】
1.症状尿路梗阻症状，如排尿困难、尿频、尿线极细、分叉，但射程远、有力。肾功能不全症状，如呕吐、嗜睡、浮肿等。》》》如不确定，可点击此处咨询医生，科学诊断
2.检查尿道口狭小，细如针尖。尿道口处可有溃疡。耻骨上触及充盈膀胱。
3.尿道探子检查除尿道口通过受阻外，尿道全程均无阻力。
4.尿道造影示尿道扩张，全段尿道除尿道口外，均无管腔狭窄表现。
5.尿路造影可见双肾、输尿管积水，膀胱膨胀。
【鉴别诊断】
1.包茎伴包皮口狭窄或包皮与阴茎头粘连时，有尿线细、分叉、排尿困难表现。但有其特殊的表现，于排尿时包皮膨胀如水囊样。
2.尿道远端狭窄可因先天性尿道发育障碍所致，或系炎症、损伤引起。有排尿困难、尿线细。但尿线无力、射程近，一般不分叉。尿道造影可显示有狭窄段。尿道探子检查于狭窄部位通过受阻。
3.阴茎头白斑病是阴茎头表皮过度角化性病变。侵及整个阴茎头与包皮，遮盖尿道口时，可妨碍排尿，产生排尿困难症状。但其病变有特异性，为灰白色、僵硬呈皮革样，有光泽。
尿道狭窄手术是一种较困难的手术。术前必须充分准备，手术方案必须确切设计，必须定期扩张随防才能达到良好疗效。术后再发生狭窄、尿瘘形成、阳瘦、尿失禁等是较常见的并发症。
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先天性尿道口狭窄的诊断
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